肾病综合症（NS）是一临床症候群，分为原发与继发两大类，皆由肾小球疾病引起。在诊断原发性肾病综合症时，必须严格按照下列三步进行：①是否肾病综合症？②是否原发性肾病综合症？③是哪种肾小球疾病引起的肾病综合症？
    1. 肾病综合症的诊断
    肾病综合症由以下四个方面的临床表现组成：①大量蛋白尿（尿蛋白大于3.5g/d）；②低蛋白血症（血浆蛋白低于30g/L）；③水肿（可轻可重，严重时常伴体腔积液）；④高脂血症（血清胆
 
固醇或甘油三脂增高）。前两条为诊断所必需，只有①②③、①②④或①②③④齐备时，肾病综合症诊断才能成立。
    大量蛋白尿是导致肾病综合症各种表现的基础。白蛋白从尿中丢失，且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解(每日可达10g),即刺激肝脏代偿性增加蛋白合成，若这一代偿合成仍不能补足蛋白丢失及降解，即出现低蛋白血症。低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低，水分渗出至皮下形成水肿，甚至胸、腹腔出现体腔积液。肝脏代偿合成蛋白并无选择性，在增加白蛋白合成的同时，也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内，且大量蛋白尿时脂蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失，使酶活性下降而脂蛋白降解减少，这双重因素导致了高脂血症。
因此，准确测定尿蛋白量是诊断肾病综合症的前提，尿蛋白定性或尿蛋白半定量不能替代尿蛋白定量检查。
    2. 原发性肾病综合症的诊断
    肾病综合症诊断成立后，还必须除外先天遗传性疾病及全身系统疾病导致的继发性肾病综合症，才能为原发性肾病综合症。
    能引起肾病综合症的遗传性肾脏病不多。在儿科，主要见于先天性肾病综合症，包括芬兰型及非芬兰型，皆为常染色体隐性遗传。此病常在新生儿（芬兰型）或婴幼儿期（非芬兰型）发病，呈现肾病综合症及进行性肾损害，数年后即至终末肾衰竭。此病发病率不高，国内罕见，应根据发病年龄、临床病理表现及家族史来诊断本病。在内科，能引起肾病综合症的遗传肾脏病更少，仅见于极少数alport综合症病人。Alport综合症的遗传方式呈异质性，多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传，近年已有常染色体隐性遗传报道。此病在10岁前发病，以血尿（100％病有血尿）、蛋白尿（多为少量蛋白尿，仅极少数呈现大量蛋白尿及肾病综合症）、进行性肾功能减退为主要表现，并常伴神经性耳聋及眼疾（球性晶体及黄斑病变）。本病属性染色体显性遗传时，家族中男性病人病情常明显重于女性，男性多于30岁死亡。肾脏组织电镜检查证实本病主要病变在肾小球基底膜，可见增厚与变薄的基底膜相间，在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网，故根据疾病临床表现（肾、耳、眼病变）、病理特点（基底膜病变）及家族史，诊断本病并不困难。
    能继发肾病综合症的全身系统性疾病却很多，应十分小心地一一除外。如何发现这类继发性肾病综合症？以下两点可提示：①事先已知病人有全身系统性疾病，且知该病可继发肾小球损害，病人在此系统性疾病中出现肾病综合症应首先考虑为继发性肾病综合症。②事先并未发现全身系统性疾病存在，病人仅以肾病综合症就诊，也不要贸然下原发性肾病综合症诊断，仍必须依据病人年龄、性别特点考虑有关系统性疾病可能，仔细做相应检查。例如：婴儿肾病综合症应仔细检查有无先天性梅毒，青中年女性肾病综合症仔细检查有无系统性红斑狼疮；中老年肾病综合症应仔细检查有无代谢性疾病（糖尿病、淀粉样变等）及肿瘤（多发性骨髓瘤等）。第②很重要，常被没有经验的医生忽略。
    常见的系统性疾病所致的肾病综合症主要有：
    过敏性紫癜性肾炎 好发于少年儿童。有典型的皮疹，可伴关节痛、腹痛及黑便，常在皮疹后1-4周出现血尿及蛋白尿，部分病人呈现肾病综合症，肾组织病理多为系膜增生性肾炎，系膜区有IgA及补体C3呈颗粒样沉积。典型皮疹能提示本病诊断，肾穿刺病理检查能进一步帮助诊断。
    狼疮性肾炎 好发于青、中年女性。常有发热、皮疹（蝶形红斑及光过敏）、口腔粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜炎及多器官系统（心、肾、血液及神经等）累表现。化验血清补受体C3下降， 多种自身抗体阳性，肾脏受累时部分病人呈肾病综合症。临床呈肾病综合症的狼疮性肾炎病理多属IV型（弥漫增生型）或V型（膜型）。狼疮性肾炎必须依靠肾穿刺病理检查分型。
    糖尿病肾病 好发于中、老年。患糖尿病数年才会出现肾损害，最初呈现白蛋白尿，以后逐渐进展成大量蛋白尿，出现肾病综合症时糖尿病病程已达10年以上。此后病情进展更快，3-5年即进入尿毒症。本病典型病理表现为结节性或弥漫性肾小球硬化。由于出现肾病综合症前患者已有10多年糖尿病史，故此肾病不易误诊、漏诊。
    肾淀粉样变性病 好发于中、老年。淀粉样变性病分为原发性及继发性两种，前者病因不清，主要侵犯心、肾、消化道（包括舌）、皮肤及神经；后者常经常继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤等病，主要侵犯肾及肝脾。肾脏受累时体积增大，常出现肾病综合症。此病确诊需做组织活检（牙龈、舌、直肠、肾或肝活检）病理检查，病变组织刚果红染色阳性，电镜检查可见无序排列的细纤维为病理特点。
    骨髓瘤肾损害 好发于中、老年，男多于女。常有下列表现：骨痛，扁骨X片穿凿样空洞，血清单株球蛋白增高，蛋白电泳增高，蛋白电泳M带，尿凝溶蛋白阳性，骨髓瘤可致多种肾损害，当大量轻链蛋白沉积肾小球（轻链蛋白肾病）或并发肾脏淀粉样变性病时，临床往往出现肾病综合症。依据上述典型表现确诊骨髓瘤不难，骨髓瘤病人一旦出现尿异常，即应做肾穿刺明确肾病性质。
    3. 原发性肾病综合症的基础病诊断
    原发性肾病综合症诊断成立后，还必须明确导致其发生的基础肾小球疾病，因为不同的基础病治疗方案和预后不同，因此必须进行肾穿刺病理检查。
    导致原发性肾病综合症的病理类型有以下5型：
    微小病变（MCD） 好发于少年儿童，尤其2-6岁幼儿，但老年又有一发病高峰。患者男多于女。本病起病快，迅速出现大量蛋白尿，而后近乎100%病例呈现肾病综合症。镜下血尿发生率低（15％-20％），无肉眼血尿，也无持续性高血压及肾功能损害（严重水肿时可有一过性高血压及氮质血症，利尿后即消退）。
    系膜增生性肾炎（MsPGN） 好发于青少年，男多于女。有前驱感染者（占50％）发病较急，可呈急性肾炎综合症（约占20％-30％），否则常隐袭起病。肾病综合症发生率非IgA肾病高于IgA肾病（前者约30％，后者约15％），而血尿发生率IgA肾病高于非IgA肾病（前者近乎100％，后者约70％；肉眼血尿发生率前者约60％，后者约30％）。肾功能不全及高血压则随肾脏病变由轻而重逐渐增多。此型肾炎在我国发病极高，约占原发性肾小球疾病的一半，其中IgA肾病及非IgA肾病又各约1/2，我国原发性肾病综合症中约1/3病例系由该型肾炎引起。
    系膜毛细血管性肾炎（MCGN） 又称膜增生性肾炎。好发于青壮年，男多于女。有前驱感染者（约占60％-70％）发病较急，可呈急性肾炎综合症（约占20％-30％），否则亦隐袭起病。常呈肾病综合症（约占60％），伴有明显血尿（几乎100％有血尿，肉眼血尿20％），疾病常持续进展，肾功能不全、高血压及贫血出现早。约50％-70％血清补体C3持续下降，对本病诊断有提示意义。
    膜性肾病（MN） 好发于中老年，男多于女。隐袭起病，肾病综合症发生率高（80％），部分病例有镜下血尿（约占40％），但无肉眼血尿。疾病进展缓慢，一般在发病5-10年后才开始出现肾功能损害及高血压。但本病极易发生血栓栓塞并发症，文献报道肾静脉血栓发生率高达30％-60％。
    局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 好发于青少年，男多于女。隐袭起病，肾病综合症发生率高（约占50%-75％），血尿发生率也很高（约75％），可见肉眼血尿（约20％）。本病确诊时常已有肾功能减退及高血压。此外，本病还常出现肾性糖尿等近端肾小管功能障碍。
    在已知上述各种肾小球疾病病理类型的临床表现后，即可试从临床表现推断病理诊断，以下几点可供参考中：①发病年龄：发病高峰年龄从小至老依次为MCD（儿童、少年）、MsPGN及FSGS（青少年）、MCGN(青壮年)、MN(中、老年)。②起病情况：起病急、临床呈单纯肾病综合症者，主要为MCD；感染后急性起病并呈现急性肾炎综合症者，主要为MsPGN及MCGN；隐袭起病多为MN及FSGS；而MsPGN及MCGN在无前驱感染情况下也可隐袭起病。③血尿：感染后3日内出现肉眼血尿者多为IgA肾病；无肉眼血尿，乃至无血尿者主要为MCD及MN。④肾功能不全：MCGN肾功能不全出现早、进展快；MN肾功能不全出现晚、进展慢；FSGS及重度MsPGN确诊时已多有肾功能损害；而MCD及轻度MsPGN肾功能常正常。⑤其他：IgA肾病血清IgA水平可能增高；MCGN病人血清补体常持续降低。
    由于肾小球疾病有下列特点：一种病理类型可呈现多种临床表现，而一种临床表现又可来自多种病理类型，二者之间广泛存在着交叉联系，所以绝不可能完全推断正确。一般来说，临床医师根据临床表现推断病理类型的最高准确性也只有60％-70％。因此，要准确地作出原发性肾病综合症的基础诊断，仍必须进行肾穿刺病理检查。
    4.肾病综合症的治疗
    4.1 我院特色疗法 ：
    国内最新治疗方案 开辟了诊治新思路
    肾脏是人体排泄代谢产物最重要的器官，被称为人体排泄毒物的工厂，是最容易受损害的脏器之一 ，急慢性肾炎、肾病综合症、IgA肾病、肾盂肾炎等等均是非常容易发生的肾脏疾病，而高血压、糖尿病、红斑狼疮、过敏性紫癜等也常常导致继发性肾损害，肾系疾病病程缠绵，又容易复发是医学界令人棘手的难题。
    作为国内屈指可数的中医血液肾病博士，多年来王吉光教授率领他的团队在中医诊疗肾脏病的道 路上孜孜不倦，进行了卓有成效地探索，形成了中医治疗肾系疾病辨病与辨证相结合的治疗体系，他们深入研究前人对肾系疾病的经验，结合现代医学研究成果，创造性地提出了一系列肾系疾病治疗的新理论，在中医辨证治疗肾系疾病过程中，他们重视对病机凝炼和把握，总结出肾系疾病“虚”、“毒”、“瘀”、“湿”、“正虚邪实”五大病机，提出了“清理机体毒素，增加自身免疫系统，改变致病因子”的治疗原则，在肾系疾病的发作期，以清理机体毒素为急，扶正为辅的疗法；在疾病稳定期，则增加机体免疫力，活血调理为主。他们总结出防止慢性肾炎向肾衰发展的四联疗法，通过运用“解毒、扶正 、增疫、活血”的中药，以防止肾小球系膜细胞和系膜基质的增生，降低肾小球内压，减轻肾损害，保护肾脏功能。
    在肾脏病的辨证施治上，他们将传统中医的宏观辨证与现代医学的微观辨证有机地结合起来，使肾脏病的中医辨证内容向着客观化、规范化和定量化的方向发展，大大地提高了中医辨证论治的准确性。他们的临床研究发现，肾脏病患者尿蛋白的选择性、血尿、尿渗透压和血、尿渗比、血液流变、体液疫与细胞免疫、肾功能的分期以及肾脏病理等诸多实验室检测指标均与中医辨证分型有一定的相关性。如多数慢性肾脏病气虚型的患者呈高度选择性蛋白尿,而气阴两虚型、肝肾阴虚以及脾肾阳虚的患者则尿蛋白选择性差；又如血尿的发生多见于肝肾阴虚型，其次为气阴两虚型，尿NAG酶的增高以脾肾阳最为明显，其次是肝肾阴虚。它如尿渗透压和血尿渗比的降低是肾脏气化功能失常的特征性改变，上各型患者凡累入肾脏气化功能者，其尿渗透压及血尿渗比皆有不同程度下降，其中以脾肾阳虚型更为显。以及中医辨证分型与肾脏病理的相关性研究提示，气虚型多见于微小病变和轻微病变型，肝肾阴型和气阴两虚型多见于系膜增殖型，脾肾阳虚型多见于膜性肾病，阴阳两虚型多见于膜增殖型肾炎等 。巧妙地运用了中医整体观念、辨证施治、见病思源、治病求本、标本兼治理论，大大地提高了临床诊治效果， 正是靠着坚实的理论基础和创新的治疗思想，他们不断的创造了一个又一个奇迹。
    非透析非激素疗法 提高临床疗效
    依靠理论的创新，带动了石家庄现代中医血液肾病医院肾病科临床治疗的飞速发展，使他们治疗肾病的临床疗效大大提高。中药灌肠+基因疗法治疗慢性肾衰的研究，是中医药治疗肾系疾病的一大创新，也是王吉光博士创新治疗方法的一个典范，由于该项目立题新颖，在运用中药治疗肾系疾病上有重大创新，先后被列入国内资金项目和科技攻关项目。腹膜透析是最广泛应用于肾衰病人的透析方法，过去由于透析液都是由化学制剂配制而成，长期应用极易导致腹膜间皮细胞损伤、腹膜纤维化，以及超滤失败而影响透析效果，甚至不得不中止透析。王吉光博士创新性的中药灌肠+基因疗法以促进体内毒素排出的中药，经过现代技术提纯，制成纯天然、无毒素、pH值适宜的新型的灌肠液。中药成份复杂，有效物质提取困难，看似简单的创新，凝聚着王吉光博士及其同道们多年来科研的艰辛，看似简单的治疗方法，使脱离腹透的一个个难题迎刃而解，并从根本上恢复肾脏功能，使治疗效果明显提高。
    针对肾病患者长期服用激素带来的副作用，王吉光博士和他的同道们提出“非激素疗法，分型论治，对症用药”的原则，以此指导临床实践，使许多长期服用激素的肾病患者有效撤减了激素，避免了肾病患者长期服用激素带来的毒副作用，既巩固了疗效，又大大缩短了病程，且能防止疾病的复发。
    顽固性蛋白尿是肾系疾病治疗的一个难点，大量的临床和实验研究发现，尿蛋白本身具有肾毒性，是进行肾衰的一种持久、独立的恶化因素，是慢性肾脏病预后不良的一种重要标志，所以减少和消除蛋白尿，是保护肾脏功能的重要措施之一。
    王吉光博士大胆创新，将具有活血、解毒、增疫的药物应用于肾病治疗中，通过“活血、解毒、增疫”等疗法的完美组合，显著提高临床了临床疗效，有效控制顽固性蛋白尿。
　　
    完整健全的新模式 营造服务新理念
    不断追求，不断超越，老当益壮的王吉光博士对他领导的石家庄现代中医血液肾病医院肾病科提出了更高的要求，在他带领下，一批高层次的医疗人才聚集在石家庄现代中医血液肾病医院肾病专科，一个高素质的优秀团队活跃在肾病专科的临床、科研一线上，为肾病专科的发展提供了不竭的源动力。
    他们现代化的肾病实验室，开展了包括肾脏病理、免疫、生化、病原微生物等五十多项肾病专科的检验项目。运用独特的中药+基因疗法、口服、灌肠、药浴等特色疗法，明显地提高尿毒症患者的生活质量，延长了透析间隔时间，最终脱离透析疗法。先进医疗设备在肾病专科的运用，使肾系疾病的诊断、治疗更便捷、更准确，科室的整体水平向着国内一流的肾病专科迈进，科研、临床、教学、新药开发并举的发展模式为石家庄现代中医血液肾病医院肾病科的发展提供了强大后劲。
    为了让肾病患者及时了解到国内外先进的诊疗技术，由王吉光博士倡导石家庄现代中医血液肾病医院肾病科创办的肾病病友研讨会，在成立短短时间里已为近万名肾病病人提供了免费的服务，他们定时免费寄发健康资料，定期举办学术活动和病友交流会，每年春节、患者生日送去的一张张贺卡更使患者感到了天使般的温暖。为了随时服务患者，石家庄现代中医血液肾病医院肾病科开通了多部咨询热线，由专家24小时接听，使患者足不出户就能了解到肾脏疾病治疗过程中的注意事项。
    针对肾病患者长年用药、透析，经济不堪重负的情况，为了让每一位患者都能得到及时有效的治疗，王吉光博士强调石家庄现代中医血液肾病医院肾病科每一位医护人员要与患者多进行交流，并将自己的治疗方案及治疗过程中的注意事项等在2小时内让患者了解，增强治疗的信心，用最经济的治疗方法，达到最满意的治疗效果。对边远贫困地区和下岗的穷困患者，他们无数次送医送药下乡，使贫困病人得到及时有效的治疗。对家庭困难的危重病人施行免费车接车送。
    高起点的专科建设，高层次的人才梯队，高质量的医疗服务，在王吉光博士带领下石家庄现代中医血液肾病医院肾病专科在强手如林的医院中脱颖而出，成为省市医疗保险定点机构、中国中医治疗疑难病名医名院、首届全国中医专科专院科技交流基地，走出了一条跨越式发展的道路。

    4.4并发症防治
    4.4.1感染
    感染是肾病综合症的常见并发症，包括细菌、病毒及霉菌感染等，其中以血行播散性结核及深部霉菌感染最严重，可威胁病人生命。感染的防治原则是：①不盲目给用激素及细胞毒药物的病人并用抗生素“预防”感染，这不但不能防止细播菌感染，反易导致霉菌感染发生。②病人一旦出现感染，即应尽快选用敏感、强效、无肾毒性的药物进行治疗（如血行播散性结核用异烟肼、乙胺丁醇及匹嗪酰胺四联治疗，深部霉菌感染用氟康唑静脉点滴治疗等），并加强支持疗法。③反复感染者，可辅以免疫增强剂（如胸腺肽肌肉注射、丙种球蛋白5g静脉点滴）治疗，减少感染发生。
    4.4.2 血栓及栓塞
    血栓及栓塞是肾病综合症的另一常见并发症，膜性肾病尤易发生。此并发症重在预防，主要措施是：①肾病综合症病人均应给予抗血小板治疗（双密达莫300mg/d或阿司匹林100mg/d）；②血浆蛋白低于20g/L的肾病综合症病人，还应进行抗凝治疗：常予肝素钙50mg,每12小时皮下注射1次（肝素钙吸收代谢较慢，故可每日注射两次），或肝素钠25mg,每6小时皮下注射一次（肝素钠体内吸收代谢快，4-6小时作用消失，必须反复注射），以保持凝血时间（试管法）达正常2倍；③血栓栓塞一旦发生，即应尽快进行溶栓治疗（6小时内最佳，3日内仍可望有效）：临床常用尿激酶（20万单位/d静脉点滴），近年基因重组的组织型纤溶酶原激活剂（rT-PA）问世，溶栓效果优于尿激酶，亦可试用。出现血栓栓塞的病人还需持续抗凝半年以上，以防新血栓栓塞再发，此时常选口服抗凝药服用（如华法令或其它双香豆素类制剂），需保持凝血酶原时间达正常的2倍。
    4.4.3 高脂血症及其并发症
    只要估计NS难以迅速缓解（如激素抵抗或激素依赖性肾病综合症），脂代谢紊乱要持续较长时间，降脂治疗就应尽早开始。虽然肾病综合缓解前其脂代谢紊乱无法完全矫正，但降脂治疗仍可能减轻高脂血症，从而减少其并发症（动脉粥样硬化、血栓形成及肾脏损害）发生。
    以血清胆固醇增高为主者，应首选羟甲基二酰辅酶A（HMG-GoA）还原酶抑制剂治疗；而以血清甘油三酯增高为主者，应首选纤维酸类衍生物治疗。两药均有一定的肝毒性及肌毒性，必须注意，因此两药不宜轻易并用。两药均能使双香豆素类药物抗凝作用加强，所以与双香豆素类药物并用时，后者需酌情减量。
    药物治疗必须配合饮食治疗才能获得最佳效果。病人膳食应少含饱和脂肪酸和胆固醇（主要指动物油脂），而应富含多聚不饱和脂肪酸（豆油、玉米胚油和芝麻油富含η6系脂肪酸，深海鱼油富含η3系脂肪酸）及甾醇（向日葵油、米糖油及菜籽油富含甾醇，并应增添可溶性纤维食物（燕麦、谷类麸皮）。
    4.4.4 低蛋白血症及其并发症治疗
    主要治疗环节如下：①供给适当蛋白饮食。在保证患者每日食物总热量（125.5-146.1KJ/kg，即30-35cal/kg）前提下，要注意饮食蛋白的量和质。高蛋白饮食会增加尿蛋白排泄及损害肾脏，早已被废弃，目前主张每日蛋白入量以0.8-1.0g/kg为宜。近年研究发现，饮食蛋白组成（氨基酸成份）也影响尿蛋白排泄，故有学者提倡肾病综合症宜多进大豆蛋白为主的素食，而不宜多动物蛋白，此观点也应重视。②促进肝脏合成蛋白：从前多用同化激素（如苯丙酸诺龙），但疗效不著而副作用大，现已不用。北京医科大学肾脏病研究所经多年研究推荐用中药当归30g、黄芪60g煎剂每日一剂，可促进蛋白合成，现已推广应用。③减少尿中蛋白丢失：可应用ACEI（如苯拉普利、雷米普利等），该类药能减低肾小球内高压、高灌注及高滤过，并能改善肾小球滤过膜选择通透性而减少尿蛋白（可减少30％-50%）。近年，血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂问世，该类药治疗作用在某些方面与ACEI相似，亦有良好应用前景。
    肾病综合症由于体内金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白随尿丢失，导致机体铁、锌、铜等微量元素及活性维生素D缺乏，这也应通过饮食及药物补充进行治疗。其中服用25（OH）D3或1.25（OH）2D3治疗活性维生素D缺乏及低钙血症疗效最佳。
    4.4.5 特发性肾功能衰竭
    肾病综合症本身可引起一种机制欠清的特发性急性肾功能衰竭，可能与肾间质水肿压迫肾小管及原尿中大量蛋白在少尿时与Tamm-Horsfall蛋白共同形成管型堵塞肾小管，导致“肾单位内梗阻性肾病”相关。该急性肾衰竭的主要治疗措施为：①血液透析。除维持生命外，可在补充血浆制品后适当脱水，以减轻组织（包括肾间质）水肿；②利尿。对袢利尿剂仍有反应时，应积极给予，以冲刷掉阻塞肾小管的管型。③积极治疗基础肾小球病。由于导致特发性急性肾衰竭的多数原发性病例为微小病变病，故对强化治疗（如甲基强的松龙冲击治疗）反应十分良好。随着尿量增多急性肾衰竭逆转，但是基础病若为局灶节段性肾小球硬化等激素抵抗性疾病时，病人预后差，急性肾衰竭可能无法恢复。