在临床上任何原发性肾病都会引起原发性肾病综合症的发生,主要是由低蛋白血症、高度水肿、高脂血症、大量的蛋白尿引起的一组临床综合症。
1、微小病变肾病 微小病变肾病好发于儿童(占儿童肾病综合症的80%左右),临床主要表现为突发的大量蛋白尿和低蛋白血症,可伴有高脂血症和水肿。血尿和高血压少见。60岁以上的患者中,高血压和肾功能损害较为多见。
光镜下肾小球没有明显病变,近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫荧光阴性。电镜下的特性性改变是肾小球脏层上皮细胞的足突融合。
2、系膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎是我国原发性肾病综合症中常见的病理类型,约占30%,显著高于欧美国家(约占10%)。肾病综合症好发于青少年,男性多见。多数病人起病前有上呼吸道感染等前驱感染症状,部分病人起病隐匿。临床主要表现为蛋白尿和(或)血尿,约30%表现为肾病综合症。
病理特性是光镜下可见系膜细胞和细胞外基质弥漫增生,可分为轻、中、重度。根据免疫荧光结果可分为IgA肾病(单纯IgA或以IgA沉积为主)和非IgA系膜增生性肾小球肾炎(以IgG或IgM,沉积为主),常伴有C3的沉积,在肾小球系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒状沉积。电镜下可见系膜区有电子致密物沉积。
3、局灶性节段性肾小球硬化 局灶性节段性肾小球硬化以青少年多见,男性多于女性。起病较为隐匿,临床主要表现为大量蛋白尿或肾病综合症。多数病人伴有血尿,部分病人出现肉眼血尿;病情较轻者也可表现为无症状蛋白尿和(或)血尿。上呼吸道感染或其他诱发因素可使临床症状加重。多数病人确立诊断时常伴有高血压和肾功能损害,且随着病情的进展而加重。部分案例可由微小病变肾病转变而来。
病理特征是光镜下肾小球病变呈局灶性、节段性分布,以系膜基质增多、血浆蛋白沉积及球囊粘连为主要表现,可伴有少量系膜细胞增生,同时伴有相同肾单位肾小管萎缩和肾间质纤维化。免疫病理可见IgM和C3在肾小球病变部位呈团块状沉积。电镜下可见系膜基质增多,病变部位电子致密物沉淀,肾小球上皮细胞广泛足突融合。
4、膜性肾病 膜性肾病好发于中老年人,男性多见,发病的高峰年龄是50~60岁。是欧美国家成人常见的肾病综合症病理类型,我国则并不常见。膜性肾病起病较隐匿,可无前驱感染史。70%~80%的患者表现为肾病综合症。在疾病初期可无高血压。大多数病人肾功能正常或轻度受损。动静脉血栓的发生率较高,其中尤以肾静脉血栓最常见(约为10%~40%)。肾脏10年存活率约为65%。
膜性肾病光镜下的特征性表现是肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚。免疫病理特征表现是免疫球蛋白和补体围绕毛细血管壁弥漫颗粒样沉积,其中以IgG的强度最高,也可有IgA和IgM的沉积。电镜下可见基底膜上皮下或基底膜内有分散或规则分布的电子致密物沉淀,上皮细胞广泛足突融合。部分膜性肾病患者有自然缓解倾向。
5、系膜毛细血管性肾小球肾炎 又称为膜增生性肾小球肾炎。肾病综合症好发于青少年,男女比例大致相等。半数病人有上呼吸道的前驱感染病史。50%的病人表现为肾病综合症,30%的病人表现为无症状性蛋白尿,常伴有反复发作的镜下血尿或肉眼血尿。20%~30%的病人表现为急性肾炎综合征。高血压、贫血及肾功能损害常见,常呈持续进行性发展。75%的患者有持续性低补体血症,是肾病综合症的重要特征。
肾病综合症的病理特点是光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增生,广泛插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间,肾小球基底膜呈分层状增厚,毛细血管怑呈“双轨征”。免疫病理检查可见IgG、C3呈颗粒状沿基底膜和系膜区沉淀。电镜下可见电子致密物沉淀于系膜区和内皮下。
不管在临床上出现的是哪一种原发性肾病综合症,都应该及时的进行治疗,因为如果不及时的治疗或是治疗不当都会引起一些严重的后果,加重患者的病情,增加原发性肾病综合症患者的痛苦。





